Von Hippel Lindau Krankheit - Symptome und Behandlung
Von Hippel Lindau Krankheit ist eine übernommene Störung des Gehirns Ursachen des Chromosoms 3, Auge, und Nieretumoren, die in beiden Männern und in Frauen aller ethnischen Hintergründe gefunden werden, werden von von Hippel-Lindau Disease.Symptoms von VHL schwanken unter Patienten und abhängen von der Größe beeinflußt und Position des tumors.The, das größte Gefahr von von Hippel-Lindau die Entwicklung der Niere cancer.Features von VHL ist, sind:
- Angiomatosis - kleine Knoten Kapillaren in den verschiedenen Organen.
- Hemangioblastomas - Tumoren des Zentralnervensystems (CNS, besonders das Kleinhirn).
- Pheochromocytoma - Tumoren des adrenalen Medulla, die häufig Benzkatechinamine produzieren
- Nierenzelle Krebsgeschwür - in einigen Formen
Symptome Von Hippel Lindau der Krankheit
Unterschiedliche Arten der Tumoren können von Hippel-Lindau in der Krankheit sich entwickeln:
- Auge hemangiomas
- Kleinhirn hemangiomas
- Kopfschmerzen
- Balance Probleme
- Gehende Probleme
- Übelkeit
- Gliedschwäche
- Anblickprobleme
- Hoher Blutdruck
- Netzhauthemangioblastomas
- Gehirn Hemangioblastomas
- Niere-Zysten/Niere-Krebs
- Pheochromocytomas (Tumoren der Nebenniere) sind bei Patienten am allgemeinsten, die nicht Gehirn oder Nierenwachstum entwickeln.
Ursachen Von Hippel Lindau der Krankheit
Die Krankheit wird durch Veränderungen des Von Hippel-Lindau Gens des Tumorentstör- (VHL) auf dem dritten chromosome.A weit weniger allgemeine Art des Nierekrebses, Übergangszelle Krebsgeschwür, sich entwickelt im Gewebe verursacht, das die Schläuche bildet, welche die Nieren an die Blase Forscher anschließen, haben gekennzeichnet bestimmte Faktoren, die scheinen, die Gefahr des Entwickelns der Nieren- und Übergangszelle Nierekrebse zu erhöhen. Die Ursachen sind einschließen sind:
- Nierenzysten
- Cerebellar Syndrom
- Intracranial platzeinnehmende Verletzung
- Phakomatosis
- Netzhautpathologie
- Hemangioma
- Pankreatische Zyste
Behandlung Von Hippel Lindau der Krankheit
Regelmäßiges klinisches Anschluß der Patienten und der Gen-Träger ist zwingend, um Äusserungen früh zu ermitteln und Komplikationen zu vermeiden
- Behandlung des symptomatischen CNS hemangioblastoma bleibt, häufig in der Dringlichkeit hauptsächlich neurochirurgisch, aber stereotactic radiosurgery taucht als alternatives therapeutisches Verfahren bei Patienten mit multifocal festen hemangioblas auf
- Netzhauthemangioblastoma werden mit cryotherapy oder Laser abhängig von der Position, der Größe und der Zahl Tumoren behandelt.
- Pheochromocytomas müssen, vorzugsweise mit dem Gebrauch des Laparoscopy chirurgisch entfernt werden. Wenn möglich, scheint teilweise Adrenalektomie, eine sichere Methode des Konservierens der adrenokortikalen Funktion und der Lebensqualität zu sein.
- Pankreatische Neuroendocrintumoren erfordern chirurgischen Abbau an einer 2-3 Zentimeter Größe, um metastatic Verbreitung zu vermeiden.
- Pankreatische Zysten und serous cystadenomas erfordern nicht Resektion aber manchmal eine perkutane Entwässerung oder eine endoscopic Einpflanzung
- Medizinische Perspektiven: einige klinische Studien sind mit spezifischen Drogen on-going, die VEGF in der Hoffnung des Verursachens von von Ausgleichung oder von von Rezession von CNS und von Netzhauthemangioblastomas blockieren.
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